Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — серьезное заболевание сердца, проявляющееся увеличением размеров сердечных камер и снижением их сократительной способности. Это состояние может привести к сердечной недостаточности и другим осложнениям. В статье рассмотрим причины, симптомы, диагностику и методы лечения ДКМП, а также важность раннего выявления и адекватной терапии для улучшения качества жизни пациентов. Понимание этого заболевания полезно как для медицинских специалистов, так и для пациентов.

Причины

В 20–30% случаев дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) имеет семейный характер, передаваясь по аутосомно-доминантному типу, реже — по Х-сцепленному или аутосомно-рецессивному. Исследования показывают, что у некоторых родственников пациентов наблюдались серьезные случаи сердечной недостаточности, проявившиеся в молодом возрасте. Кроме того, у таких больных могут быть врожденные аномалии строения сердца.

У 30% пациентов с диагнозом ДКМП в анамнезе фиксируется злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на сердечную мышцу проявляется в снижении синтеза сократительных белков, повреждении митохондрий, нарушении обмена веществ и образовании свободных радикалов в кардиомиоцитах. К другим токсическим факторам можно отнести профессиональное воздействие аэрозолей, смазочных материалов, металлов и промышленной пыли. Также не исключается влияние ядов, наркотиков, противоопухолевых препаратов, радиации, а также некоторых антидепрессантов.

В этиологии ДКМП также наблюдается связь с алиментарными факторами, такими как недостаток белка, плохое питание, гиповитаминоз В1, нехватка карнитина и селена. Доказана также роль инфекционных агентов, включая вирусы герпеса, энтеровирусы, цитомегаловирусы, аденовирусы, а также грибковые и паразитарные инфекции.

Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка и ревматоидный артрит, также могут приводить к миокардиту, который в свою очередь может развиться в кардиомиопатию. К дополнительным факторам риска относятся метаболические расстройства, митохондриальные и эндокринные заболевания, феохромоцитома, а также мышечные дистрофии, такие как дистрофия Эмери — Дрейфуса и Дюшенна — Беккера, и гранулематозные болезни.

Факторы риска для послеродовой ДКМП, которая может развиваться у ранее здоровых женщин после родов или в последние месяцы беременности, включают многоплодную беременность, возраст старше 30 лет, поздний токсикоз, наличие в анамнезе более трех родов и принадлежность к негроидной расе. В некоторых случаях причина заболевания остается неясной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия).

Дилатационная кардиомиопатия вызывает серьезные опасения у медицинских специалистов. Врачи подчеркивают, что это заболевание, проявляющееся увеличением размеров сердца и снижением его сократительной функции, может быть вызвано как генетическими, так и приобретенными факторами. Многие кардиологи акцентируют внимание на важности ранней диагностики, так как на начальных стадиях симптомы могут быть неочевидными. Рекомендуется регулярное обследование для пациентов с предрасположенностью к сердечно-сосудистым заболеваниям. Лечение включает медикаментозную терапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Врачи также подчеркивают необходимость изменения образа жизни, включая диету и физическую активность, что может значительно улучшить качество жизни пациентов.

Дилатационная кардиомиопатия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Дилатационная кардиомиопатия является одной из наиболее распространенных форм сердечной недостаточности, и мнение экспертов в этой области подчеркивает важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению. Специалисты отмечают, что заболевание часто развивается незаметно, что затрудняет его своевременное выявление. По мнению кардиологов, генетические факторы, вирусные инфекции и токсическое воздействие могут играть значительную роль в патогенезе.

Эксперты акцентируют внимание на необходимости индивидуализированного подхода к терапии, включая медикаментозное лечение и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Также подчеркивается важность регулярного мониторинга состояния пациента и коррекции лечения в зависимости от динамики заболевания. В целом, комплексный подход и междисциплинарное сотрудничество являются ключевыми факторами для успешного управления дилатационной кардиомиопатией.

Классификация

Согласно существующей классификации ВОЗ, различают следующие формы ДКМП: семейную (генетическую), идиопатическую, алкогольную (токсическую), иммунную, или вирусную, а также специфические кардиомиопатии при других патологиях сердца.

По классификации Maron et al. (2006) все случаи ДКМП делятся на две группы: первичные (приобретенные, генетические, негенетические), при которых поражается преимущественно миокард, и вторичные, возникающие при различных системных нарушениях.

Рабочая группа ESC (2008) разработала новую классификацию кардиомиопатии, исключающую наличие ишемической, гипертензивной и клапанной форм ДКМП.

Интересные факты

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это заболевание сердца, характеризующееся увеличением размеров сердечной камеры и снижением его сократительной способности. Вот несколько интересных фактов об этом состоянии:

1. Многофакторная этиология: ДКМП может развиваться по различным причинам, включая генетические факторы, вирусные инфекции (например, вирусы гриппа или Коксаки), токсическое воздействие (алкоголь, некоторые лекарства) и аутоиммунные заболевания. Это делает диагностику и лечение заболевания сложными, так как необходимо учитывать множество факторов.

2. Генетическая предрасположенность: Около 30-50% случаев ДКМП имеют наследственный характер. Исследования показывают, что мутации в различных генах, связанных с сердечной мышцей, могут приводить к развитию этой патологии. Это открывает возможности для генетического тестирования и ранней диагностики у членов семей пациентов.

3. Прогноз и лечение: Несмотря на то, что ДКМП является серьезным заболеванием, многие пациенты могут вести активный образ жизни при правильном лечении. Современные методы терапии, включая медикаментозное лечение, имплантацию кардиовертеров-дефибрилляторов и, в некоторых случаях, трансплантацию сердца, значительно улучшают прогноз и качество жизни пациентов.

Симптомы

Пока сердечные функции остаются в пределах нормы, симптомы дилатационной кардиомиопатии могут не проявляться в течение нескольких месяцев или даже лет. Однако по мере ухудшения состояния начинают возникать признаки застойной сердечной недостаточности, к которым относятся следующие:

• Отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру и исчезающие после ночного отдыха.
• Одышка, которая сначала возникает при физической активности, а затем может появляться даже в состоянии покоя.
• Эпизоды отека легких и ночные приступы сердечной астмы, проявляющиеся в синеве ушей, кончика носа и ногтей, выраженном удушье в горизонтальном положении, а также сильном цианозе кожи конечностей, губ и лица. Может наблюдаться навязчивый кашель, который иногда сопровождается пенистой мокротой розового цвета или сухим кашлем, в отделяемом могут быть видны прожилки крови.
• Умеренные тупые боли и чувство тяжести в правом подреберье, вызванные растяжением капсулы печени и увеличением ее кровенаполнения.
• Изменения в работе почек, проявляющиеся в редком или частом мочеиспускании, с различным объемом выделяемой мочи.
• Увеличение живота из-за накопления жидкости при кардиальном циррозе печени.
• Проблемы с мозговым кровообращением, проявляющиеся в ухудшении памяти, рассеянности, бессоннице, резких перепадах настроения и других признаках дисциркуляторной (венозной) энцефалопатии.

Дилатационная кардиомиопатия также приводит к нарушениям систолической функции левого желудочка. При начальном снижении фракции выброса пациенты могут испытывать слабость, бледность, быструю утомляемость, головокружение и похолодание конечностей. При значительном снижении сердечного выброса наблюдается выраженная слабость, сильное головокружение, затруднения в выполнении простых домашних дел и возможная потеря сознания.

На фоне ДКМП могут возникать нарушения сердечного ритма, проявляющиеся ощущениями перебоев, замирания и остановки сердца. Также может развиваться мерцательная аритмия, которая трудно поддается коррекции. Возможны атриовентрикулярная блокада, желудочковая экстрасистолия, блокада ножек пучка Гиса и другие нарушения.

На поздних стадиях сердечной недостаточности, вызванной дилатационной кардиомиопатией, пациенты часто принимают полусидячее положение даже во сне. Дыхание становится шумным и затрудненным. На расстоянии можно услышать булькающие хрипы в легких, возникающие из-за значительного застоя крови. Живот увеличивается, конечности отекают, а лицо становится одутловатым. В некоторых случаях может развиваться обширный подкожный отек (анасарка). Даже малейшее движение, включая перемещение в постели, вызывает дискомфорт и усиливает одышку.

Дилатационная кардиомиопатия вызывает множество обсуждений как среди пациентов, так и среди врачей. Многие пациенты описывают свои ощущения как постоянную усталость и одышку, что значительно ухудшает качество их жизни. Врачи имеют разные мнения: некоторые акцентируют внимание на важности ранней диагностики и лечения для предотвращения сердечной недостаточности. Люди также делятся историями о том, как изменения в образе жизни, такие как корректировка питания и физическая активность, помогли им справиться с симптомами. Однако не все осведомлены о генетической предрасположенности к этому заболеванию, что вызывает дополнительные вопросы и беспокойства. Важно, чтобы пациенты не оставались наедине с проблемой и искали поддержку как у медицинских специалистов, так и у близких.

Дилатационная кардиомиопатия – причины, механизмы, симптомы, последствия

Диагностика

Корректная диагностика дилатационной кардиомиопатии затруднена из-за отсутствия специфических критериев. Диагноз ставится путем исключения других патологий, сопровождающихся развитием недостаточности кровоснабжения и дилатацией полостей сердца. Объективными клиническими признаками заболевания служат тахикардия, кардиомегалия, набухание вен шеи, ритм галопа, увеличение ЧД, шумы относительной недостаточности трикуспидального и митрального клапанов, увеличение печени, хрипы в нижних отделах легких и др. С помощью фонокардиографии подтверждаются аускультативные данные — шумы, хрипы и др.

Эхокардиография показывает основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии — уменьшение фракции выброса левого желудочка, расширение полостей сердца, ишемические повреждения миокарда. Данный неинвазивный метод исследования позволяет определить толщину стенок и размеры камер сердца, оценить риск развития тромбоэмболии. Также при ЭхоКГ исключаются другие возможные причины сердечной недостаточности: пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз, пристеночные тромбы.

На ЭКГ обнаруживаются симптомы гипертрофии и перегрузки левого предсердия и левого желудочка, нарушения проводимости и ритма по типу фибрилляции предсердий, блокады левой ножки пучка Гиса, мерцательной аритмии, атрио-вентрикулярной блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру оценивается суточная динамика процессов реполяризации, выявляются угрожающие жизни виды аритмии.

Показаны лабораторные методы диагностики:

• клинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови с оценкой функции почек и печени;
• гликемический профиль для больных с сахарным диабетом;
• исследование свертывающей системы крови — протромбиновое время и индекс, МНО;
• определение натрий-уретического пептида в крови;
• ревматологические пробы — уровень С-реактивного белка, антитела к стрептогиалуронидазе, стрептолизину и др.;
• гормональные исследования — уровень гормонов надпочечников и щитовидной железы.

Для оценки сократительной способности и структурных изменений миокарда назначаются сцинтиграфия, ПЭТ, МРТ сердца. Биопсия миокарда применяется для дифференциальной диагностики ДКМП с пороками сердца, диффузным миокардитом, перикардитом, ишемической болезнью сердца и ишемической кардиомиопатией.

Лечение

Лечение начальной стадии дилатационной кардиомиопатии направлено на устранение основных причин заболевания, таких как токсоплазмоз, тиреотоксикоз, гемохроматоз, бери-бери и другие.

Медикаментозная терапия включает в себя широкий спектр лекарственных средств.

• Диуретики — помогают вывести из легких и внутренних органов избыточную жидкость. К ним относятся Фуросемид, Верошпирон, Лазикс, Торасемид и Спиронолактон.
• Ингибиторы АПФ — такие как Рамиприл, Каптоприл, Лизиноприл и Периндоприл. Они показаны всем пациентам с систолической дисфункцией, так как снижают количество госпитализаций, улучшают выживаемость и прогноз. Эти препараты должны приниматься под контролем функциональных показателей почек и могут назначаться на длительный срок, иногда на всю жизнь.
• Бета-блокаторы — например, Бисопролол и Метопролол. Они используются для лечения гипертонии и снижения частоты сердечных сокращений.
• Сердечные гликозиды — такие как Коргликон, Строфантин и Дигоксин. Они необходимы при снижении фракции выброса и тахиформе мерцательной аритмии.

Эти группы препаратов помогают уменьшить отеки и одышку, снижают симптомы дисфункции левого желудочка, повышают переносимость физической активности и улучшают общее качество жизни.

Кроме того, назначаются препараты для разжижения крови, такие как Ацекардол, ТромбоАсс и Аспирин. Они предотвращают образование тромбов в кровеносной системе. При фибрилляции предсердий рекомендуется принимать Варфарин, с ежемесячным контролем МНО или протромбинового индекса.

Пациентам с сопутствующей стенокардией или усиливающейся одышкой при физической активности рекомендуются препараты короткого действия, такие как Нитроминт и Нитроспрей. Для быстрого купирования отека легких и левожелудочковой недостаточности внутривенно вводится Нитроглицерин.

Для больных с другими формами кардиомиопатии, вместо бета-блокаторов, назначаются антагонисты кальциевых каналов, такие как Верапамил, Дилтиазем и Нифедипин. Однако их применение противопоказано при нарушении систолической функции левого желудочка, так как они расслабляют сердечную мышцу.

Людям с наследственной предрасположенностью к кардиомиопатии и миокардитам рекомендуется вакцинация против пневмококка и гриппа. Для борьбы с ОРВИ и другими респираторными заболеваниями эффективен прием рекомбинантного интерферона, например, Кипферона, Генферона или Виферона.

Помимо медикаментозного лечения, пациентам с дилатационной кардиомиопатией необходимо отказаться от вредных привычек и контролировать вес. Голодание и строгие диеты недопустимы. Рекомендуется 4–6-разовое питание с акцентом на паровые или отварные блюда, а также жидкие блюда. Порции должны быть небольшими. Рацион следует обогащать ненасыщенными жирными кислотами, такими как омега-3, которые содержатся в морской рыбе. Полезны также продукты, богатые витаминами и минералами.

Из рациона следует исключить пряности, жареные блюда, маринады и соленья, а также острые продукты. Ограничиваются жирные сорта птицы и кондитерские изделия. Необходимо сократить потребление поваренной соли до 3 г в день, а при выраженном отечном синдроме — до 1,5 г в день. Объем жидкости также следует уменьшить до 1,5 л в сутки.

Ключевым аспектом лечения является организация правильного режима труда и отдыха. Важно уделять достаточное время для сна. Физическая активность должна быть ежедневной, но соответствовать степени выраженности заболевания. Даже если пациент большую часть времени проводит в постели, ему следует выполнять дыхательные упражнения и вращательные движения стопами, кистями рук и головой.

Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии может включать имплантацию кардиовертера (дефибриллятора), что необходимо при наличии желудочковых тахиаритмий, угрожающих жизни. При разобщении синхронных сокращений желудочков и предсердий, а также при выраженных нарушениях внутрижелудочковой проводимости может потребоваться имплантация электрокардиостимулятора. Прогрессирование хронической сердечной недостаточности на начальных стадиях ДКМП может быть устранено с помощью операции по окутыванию сердца эластичным сетчатым каркасом. В некоторых случаях может потребоваться пересадка донорского сердца. Противопоказания для хирургического вмешательства определяются кардиохирургом и кардиологом индивидуально, так как переносимость операции при истощенном сердце сложно предсказать.

Дилатационная кардиомиопатия. Патогенез. Dilated Cardiomyopathy 3D

Возможные осложнения

Осложнениями дилатационной кардиомиопатии являются нарушения ритма сердца и застойная сердечная недостаточность. Они развиваются практически у всех пациентов с данным диагнозом. Еще одно опасное последствие — тромбоэмболия. Из-за медленного движения и застоя крови в камерах сердца тромбоциты оседают на его стенках. Так формируются пристеночные тромбы, которые разносятся по крупным артериям с током крови и закупоривают их просвет. Сюда относится ишемический инсульт, тромбоэмболия брыжеечной, бедренной и легочной артерий.

Частая желудочковая тахикардия и экстрасистолия способны привести к фибрилляции желудочков, спровоцировать остановку сердца и смерть.

Профилактика и прогнозы

Пациентам, которые находятся в группе риска развития дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), рекомендуется выбирать профессии, не предполагающие значительных физических нагрузок. Также следует избегать занятий профессиональным спортом. Если диагноз ДКМП все же установлен, главной целью становится предотвращение сердечной недостаточности. Для снижения риска тромбоэмболических осложнений необходимо регулярно принимать антиагреганты (например, Трентал, Курантил) и антикоагулянты (например, подкожный Гепарин).

Без должного лечения и при естественном течении заболевания прогноз оказывается неблагоприятным. Сердце постепенно теряет способность выполнять насосную функцию, что приводит к истощению и дистрофии всех органов, а в конечном итоге — к летальному исходу. Однако при медикаментозной терапии ДКМП прогноз для жизни становится более оптимистичным: пятилетняя выживаемость составляет 60–80%. В случае проведения трансплантации сердца, десяти лет после операции выживаемость достигает 70–80%.

Прогноз в сфере трудовой деятельности зависит от стадии нарушения кровообращения. На первой стадии хронической сердечной недостаточности (ХСН) пациент может продолжать работать, однако ему запрещены командировки, ночные смены и тяжелый физический труд. Для освобождения от такой работы работодатель должен получить решение медико-социальной экспертизы (МСЭК) о присвоении III (рабочей) группы инвалидности или справку от лечащего врача. При наличии стадии IIА и выше устанавливается II группа инвалидности.

Внимание!

Данная статья предназначена исключительно для ознакомления и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Роль генетических факторов

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) является одной из наиболее распространенных форм кардиомиопатий и характеризуется увеличением размеров сердца, особенно левого желудочка, что приводит к нарушению его функции. Генетические факторы играют важную роль в патогенезе ДКМП, и их изучение позволяет лучше понять механизмы заболевания, а также разрабатывать более эффективные методы диагностики и лечения.

Существует множество генов, которые были связаны с развитием ДКМП. Наиболее известные из них включают гены, кодирующие белки саркомера, такие как MYH7 (бета-миозин), MYBPC3 (кардиомиозин), TNNT2 (тропонин Т) и TNNI3 (тропонин I). Мутации в этих генах могут приводить к нарушению структуры и функции сердечной мышцы, что в конечном итоге вызывает дилатацию и сердечную недостаточность.

Кроме того, были выявлены и другие генетические изменения, связанные с ДКМП, включая мутации в генах, отвечающих за клеточный метаболизм, и гены, регулирующие клеточную сигнализацию. Например, мутации в генах, связанных с митохондриальной функцией, могут приводить к энергетическому дефициту в кардиомиоцитах, что также способствует развитию дилатации сердца.

Генетическая предрасположенность к ДКМП может проявляться как в виде наследственных форм заболевания, так и в виде спорадических случаев. Наследственные формы часто имеют аутосомно-доминантный тип наследования, что означает, что достаточно одной копии мутантного гена от одного из родителей для развития заболевания у потомства. Спорадические случаи могут возникать без явной семейной истории, что затрудняет диагностику и определение риска для других членов семьи.

Современные молекулярно-генетические методы, такие как секвенирование экзома и геномное секвенирование, позволяют выявлять мутации, связанные с ДКМП, что открывает новые горизонты для диагностики и персонализированного подхода к лечению. Например, пациенты с определенными генетическими мутациями могут быть направлены на более частое наблюдение и раннее вмешательство, что может улучшить их прогноз.

Таким образом, генетические факторы играют ключевую роль в развитии дилатационной кардиомиопатии, и их изучение является важным направлением в кардиологии. Понимание генетических основ заболевания может привести к новым стратегиям диагностики, лечения и профилактики, что в конечном итоге улучшит качество жизни пациентов с ДКМП.

Вопрос-ответ

Как проявляется дилатационная кардиомиопатия?

Дилатационная кардиомиопатия – нарушение функционирования миокарда, приводящее к сердечной недостаточности, при которой преобладают дилатация желудочков и систолическая дисфункция. Симптомы включают одышку, усталость и периферические отеки.

Можно ли жить с дилатационной кардиомиопатией?

Прогноз дилатационной кардиомиопатии зависит от своевременности диагностики и адекватности терапии. При выявлении патологии на ранней стадии шансы на продолжительную полноценную жизнь высокие. Если же игнорировать выраженные проявления болезни, то прогноз неблагоприятный.

Что такое дилатационная кардиомиопатия?

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП – Код МКБ 10: I42.0) представляет собой патологическое состояние сердечной мышцы, характеризующееся увеличением объемов сердечных камер и ухудшением их сократительной способности.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Дилатационная кардиомиопатия может развиваться незаметно, поэтому важно регулярно проверять состояние сердца, особенно если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям.

СОВЕТ №2

Следите за своим образом жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек, таких как курение и чрезмерное употребление алкоголя, могут значительно снизить риск развития сердечно-сосудистых заболеваний.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на симптомы. Если вы заметили такие признаки, как одышка, усталость, отеки или учащенное сердцебиение, не откладывайте визит к врачу. Раннее выявление может помочь в эффективном лечении и управлении заболеванием.

СОВЕТ №4

Обсуждайте с врачом возможные генетические факторы. Если в вашей семье были случаи сердечно-сосудистых заболеваний, обязательно сообщите об этом своему врачу. Это поможет в оценке рисков и выборе правильной стратегии наблюдения и лечения.